年輕女教師的猝然離世令人惋惜，但患者走進急診搶救室20分鐘后就出現(xiàn)了心跳驟停的情況，甚至搶救了6小時都回天乏術，這原因何在？
2015年4月1日12:18分，26歲的女老師曾思月因身體不適，在母親的陪同下前往漳州市醫(yī)院就診，誰料到進入急診搶救室后不久患者發(fā)生2次抽搐、意識喪失，ECG示室速（VT）、室顫（Vf），急診醫(yī)生立即實施搶救，經緩慢靜推利多卡因0.1 g，反復電復律、胸外按壓、氣管插管接呼吸機輔助通氣、藥物應用等措施后，仍無法恢復至竇性心律，搶救至18:28，患者心跳呼吸無法恢復，ECG呈一直線，宣布臨床死亡。家屬稱患者主訴有類似感冒的不適癥狀，發(fā)病前沒有什么既往史，家屬無法接受患者突然死亡的事實，懷疑醫(yī)院有醫(yī)療過錯，提出醫(yī)療事故鑒定。
由于患者病情發(fā)展極快，而且需要反復除顫，考慮患者發(fā)病前一晚自覺有不適癥狀，筆者與認識的醫(yī)生們一起討論，得出這是一例由暴發(fā)性心肌炎引起的心室電風暴（VES）的結論。
心室電風暴，又稱室速風暴、心律轉復除顫器（ICD）風暴、交感風暴，簡稱電風暴。是由于心電極度不穩(wěn)導致的最危重的惡性心率失常，死亡率極高，是心源性猝死最重要的機制。2006年ACC/AHA/ESC的“室性心律失常的診療和心源性猝死預防指南”首次對VES進行明確定義，即24 h內自發(fā)2次或2次以上的伴血流動力學不穩(wěn)定的VT和（或）Vf，間隔竇性心律，通常需要電轉復和電除顫緊急治療的臨床癥候群。多見于ICD植入術后和急性或陳舊性心肌梗死患者，反復發(fā)作的VT和Vf可致血流動力學障礙、死亡，預后不良。
VES的病因學
1、冠心病、心力衰竭、ICD植入術后；
2、遺傳性心律失常：原發(fā)性長/短QT間歇綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺性敏感性多形性VT、家族猝死綜合征等；
3、交感神經系統(tǒng)興奮：情緒激動、顱腦損傷、腦血管意外急性期；
4、心肌?。簲U張型心肌病、致心律失常性心肌病等；
5、電解質紊亂：重度血鉀、血鎂過低/過高、重度酸中毒等；
6、藥物：腎上腺素、異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等。
VES的根本發(fā)病機制是交感神經過度興奮。交感神經遍布全身，其激活可波及整個系統(tǒng)，引起各臟器的廣泛反應，但心臟和血管的反應最敏感，交感神經阻滯治療可有效地阻斷VES的發(fā)作。交感神經的激活呈惡性循環(huán)使VES加劇，當機體受到外源性或內源性兒茶酚胺刺激時，體內的兒茶酚胺濃度急劇增高，過量的兒茶酚胺與受體結合，使細胞膜離子通道的構型最終改變導致大量鈉、鈣離子內流鉀離子外流引發(fā)各種惡性心律失常。同時，希氏-浦肯野系統(tǒng)（HPS）傳導異?？赡転閂ES提供電病理生理基礎。VES與HPS的折返、觸發(fā)和/或自律性異位電沖動有關。HPS異位電沖動不僅在VT/Vf時起重要的觸發(fā)和驅動作用，而且可逆向傳導，阻滯房室下傳，促使VT/Vf反復發(fā)作，表現(xiàn)為VES。
圖示：交感興奮引發(fā)VES的示意圖
VES的發(fā)作預兆的ECG表現(xiàn)
1、竇性心動過速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現(xiàn)R on T現(xiàn)象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現(xiàn)U波異常等；
2、原發(fā)性（遺傳性）離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；
3、獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagara瀑布樣T波、T波電交替或寬大畸形、U波電交替等；
4、暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H-V間期延長、H波分裂等。
回到病例，雖然未能確認搶救途中是否有恢復竇律的存在，但患者先后2次抽搐說明了患者出現(xiàn)了2次“阿-斯綜合征”（或稱心源性暈厥，指任何原因的心排出量突然銳減而引起的急性腦缺血綜合征），根據現(xiàn)有資料來看，患者極有可能發(fā)生了2次VT和/或Vf，理論上符合VES的診斷。而且使用抗室性心律失常的常用藥——利多卡因，以及反復電除顫都收效甚微這一點看，更加符合VES的特點。
VES的臨床特點
1、VES的特征性表現(xiàn)是發(fā)作性暈厥、抽搐；
2、出現(xiàn)血壓升高、呼吸心率增快等交感興奮表現(xiàn)；
3、常規(guī)抗心律失常藥物和電復律治療效果不佳，或轉復后不能維持竇律，VT、Vf反復發(fā)作。
VES的處理
1、電復律/電除顫：在VES發(fā)作的急性期，電復律/電除顫是是恢復血液動力學穩(wěn)定的首要措施。但是光依賴電復律/電除顫是不行的，因為VES會反復出現(xiàn)VT/Vf，那勢必會頻繁進行電復律/電除顫，這樣會導致心肌損傷，心肌細胞凋亡，使心功能進一步惡化，加重心律失常的發(fā)作。因此在電復律/電除顫的同時，要聯(lián)合藥物治療，在抑制VES的同時防止其復發(fā)。
2、藥物治療：前面說過，VES的主要發(fā)病機制是交感興奮，因而美托洛爾、艾司洛爾等β受體阻滯劑就成為首選藥物，也是單獨使用最有效的藥物，但要注意的是這類藥物會短時間內使β受體完全抑制；次選藥物是胺碘酮，對于心肌缺血引起的VES會有較好的療效，必要時可與β受體阻滯劑聯(lián)用，甚至加上第三種藥物（如利多卡因）聯(lián)合治療，但也有加重心律失常的可能；對于特殊疾病如Brugada綜合征引起的VES，按情況選用異丙腎上腺素、奎尼丁、維拉帕米等治療。
3、ICD植入：是目前治療和預防VES最佳的非藥物治療方法，尤其是對于不能完全驅除VES病因（如Brugada綜合征等遺傳性離子通道?。┑幕颊吒又匾?。但約有20%的ICD植入患者會出現(xiàn)VES復發(fā)，這時要找到并驅除誘因、酌情調整ICD參數(shù)并聯(lián)合應用抗心律失常藥物。
4、針對病因和誘因的治療：血運重建、糾正電解質紊亂、改善心功能等。
5、其他：射頻消融短期療效較好，但長期療效需要與藥物聯(lián)合應用。
VES作為一種死亡率極高、病程發(fā)展極快、預后不良的臨床重癥，會使許多醫(yī)生措手不及，也希望死者家屬理性面對。
參考文獻：
[1] 2006年ACC、AHA、ESC室性心律失常的診療和心源性猝死的預防指南
[2] 李學文.電風暴的新認識
[3] 高偉波,余劍波,朱繼紅等.電風暴的研究現(xiàn)狀[J].中華急診醫(yī)學雜志, 2009,18(3):332-334.
[4] 汪康平.心室電風暴[J].臨床心電學雜志,2007,16(5):395-399
