一、一般治療
1.緊急處理高白細(xì)胞血癥:外周白細(xì)胞> 100 X10^9/L——水化——預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、凝血功能異常等并發(fā)癥
2.防治感染
3.成分輸血支持
4.防治尿酸性腎病
5.維持營(yíng)養(yǎng)
二、抗白血病治療
(一)治療策略——強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療
1.誘導(dǎo)緩解治療——化療(基礎(chǔ)、主要方法)——目標(biāo):迅速CR
2.緩解后治療——化療和造血干細(xì)胞移植(HSCT)——爭(zhēng)取患者長(zhǎng)期無(wú)病生存(DFS)和痊愈
(二)ANLL的治療
1.誘導(dǎo)緩解治療——小于60歲(非M3)
①恩環(huán)類藥物、柔紅霉素(DNR);去甲氧柔紅霉素(IDA)聯(lián)合標(biāo)準(zhǔn)劑量阿糖胞苷(Ara-C)(3+7方案)
②高三尖杉酯堿(HHT)聯(lián)合標(biāo)準(zhǔn)劑量Ara-C的方案(HA)
③HA+蒽環(huán)類藥物
④含大劑量Ara-C的誘導(dǎo)治療方案
2.完全緩解后治療
(1)預(yù)后良好:大劑量阿糖胞苷(HDAra-C)或標(biāo)準(zhǔn)劑量Ara-C聯(lián)合化療鞏固3~4個(gè)療程后行自體造血干細(xì)胞移植。
(2)預(yù)后不良組:異基因HSCT
(三)急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3)的治療——維甲酸(優(yōu):出血傾向減少、DIC減少)
1.誘導(dǎo)治療:
(1)能耐受以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)化療的患者,根據(jù)誘導(dǎo)前外周血WBC進(jìn)行危險(xiǎn)分層治療。
①低/中危組(誘導(dǎo)前外周血WBC≤10X10^9/L):
a.全反式維甲酸(ATRA)+去甲氧柔紅霉素(DNR)+三氧化二砷(ATO)
b. ATRA+IDA/DNR
②高危組(誘導(dǎo)前外周血WBC>10X10^9/L)
a.ATRA+ATO+IDA/DNR
b.ATRA+IDA
c.ATRA+DNR±阿糖胞苷(Ara-C)
(2)不能耐受以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)化療的患者:ATRA+ATO
2.鞏固治療與維持治療:ATRA+DA/IDA+ Ara-C及 ATO序貫、間歇、 個(gè)體化治療
3.支持治療
(1)臨床凝血功能障礙和明顯出血:輸注血小板維持PLT≥(30~50)X10^9/L;輸注冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物(PPSB)和冰凍血漿維持FG>1500mg/L、PT和APTT值接近正常。
(2)對(duì)高白細(xì)胞的APL患者,一般不推薦白細(xì)胞分離術(shù)
(3)APL分化綜合征:又叫維甲酸綜合征。
①表現(xiàn):發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、氣促、低氧血癥、胸膜或心包周圍滲出。
②措施:停用ATRA并密切關(guān)注容量負(fù)荷和肺功能狀態(tài),盡早使用地塞米松(10mg,每日1~2次),直至低氧血癥解除。
③ ATRA的其他不良反應(yīng):頭痛、顱內(nèi)壓增高、骨痛、肝功能損害,皮膚與唇干燥、陰囊皮炎潰瘍等,應(yīng)給予對(duì)癥處理。
(4)亞砷酸不良反應(yīng)監(jiān)測(cè):
①治療前心電圖檢查(評(píng)估有無(wú)QTc間期延長(zhǎng)),血電解質(zhì)(鈣、鉀、鎂離子)和肌酐;
②治療期間維持血鉀離子濃度>4mmol/L,維持血鎂離子濃度>18mg/L;重新評(píng)估患者絕對(duì)QTc間期
(5)誘導(dǎo)治療期間,除患者因非粒細(xì)胞缺乏感染,一般不推薦使用粒細(xì)胞集落刺激因子
(6)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白細(xì)胞(CNSL)的預(yù)防:
①低/中危組——進(jìn)行3次預(yù)防性鞘內(nèi)治療
②高危組/復(fù)發(fā)組——發(fā)生CNSL的風(fēng)險(xiǎn)增加—— 6次預(yù)防性鞘內(nèi)治療
(7)適時(shí)復(fù)查骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)和PML/RARa融合基因,注意復(fù)發(fā)。
(四)成人急性淋巴細(xì)胞白血病的治療
1.ALL3型診斷:
(1)細(xì)胞形態(tài)學(xué):①典型BL;②變異型:漿細(xì)胞樣和不典型Burkitt/Burkitt樣BL
(2)免疫表型:細(xì)胞表達(dá)輕鏈限制性膜IgM和B細(xì)胞相關(guān)抗原
(3)遺傳學(xué):腫瘤細(xì)胞的免疫球蛋白重鏈和輕鏈基因?yàn)榭寺⌒灾嘏?/p>
2.ALL預(yù)治療:
(1)適應(yīng)征:① WBC≥50X10^9/L;②肝、脾、淋巴結(jié)明顯腫大
(2)方案:糖皮質(zhì)激素(潑尼松、地塞米松等)口服或靜脈給藥,連續(xù)3~5天;可與CTX聯(lián)合應(yīng)用
3.誘導(dǎo)緩解——短療程、短間隔的治療方案(>6個(gè)療程)
(1)方案:VP(常用)、CDLP、VDCP
(2)治療中應(yīng)注意中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)的預(yù)防和治療,包括鞘注化療藥物和頭顱放療
(3)考慮預(yù)后不良的患者可進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,有合適供體者可行異基因造血干細(xì)胞移植(Allo-HSCT),無(wú)供體者可考慮自體造血干細(xì)胞移植(Auto-HSCT)
4.完成緩解后的鞏固強(qiáng)化治療——提高療效
(1)常用方案:6~8個(gè)療程的治療,含大劑量MTX、Ara-C、L-Asp的方案2~4個(gè)療程,再誘導(dǎo)方案1~2個(gè)療程,強(qiáng)調(diào)非骨髓抑制性藥物的應(yīng)用
(2)維持治療(重要)——根據(jù)血常規(guī)和肝功能調(diào)整用藥劑量
(五)CNSL的預(yù)防和治療
1.預(yù)防:CR后鞘內(nèi)注射MTX,每次10mg,每周1~2次,共3周
2.治療:MTX每次10~15mg每周2次——腦脊液:正?!狹TX每次5~10mg每6~8周1次,至全身化療結(jié)束
(六)睪丸白血病治療:兩側(cè)放射治療
(七)骨髓移植/造血干細(xì)胞移植(HSCT)
(八)老年AL的治療(> 60歲):強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。多數(shù)患者化療需減量用藥,以降低治療相關(guān)病死率。少數(shù)體質(zhì)好又有較好支持條件的老年患者,可采用相合同胞供體行非清髓性造血干細(xì)胞移植(NST)
(九)靶向治療
1.針對(duì)發(fā)病機(jī)制的分子靶向治療:APL——全反式維甲酸(ATRA)亞砷酸(ATO)
2.針對(duì)表面分子的靶向治療